特发性肺动脉高压病因、发病机制、临床表现和治疗是临床执业医师考生经常设计到的考点，医学教育网编辑为大家整理如下：  

病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。  

1.遗传因素家族性IPAH至少占所有IPAH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。  

2.免疫因素免疫调节作用可能参与IAPH的病理过程。  

3.肺血管内皮功能障碍。  

4.血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。  

临床表现  

1.症状IPAH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适，随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状：  

①呼吸困难：常以活动后呼吸困难为首发症状；  

②胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血，常于活动或情绪激动时发生；  

③头晕或晕厥：常由于心排出量减少，脑组织供血突然减少导致，多在活动时出现，有时休息时也可以发生；  

④咯血：咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。另外，还可出现疲乏、无力，声音嘶哑(Ortner综合征)等症状，10%的患者可出现雷诺现象。  

2.体征可有肺动脉高压和右心功能不全的体征(见肺源性心脏病)。  

治疗治疗策略包括：  

①初始治疗及支持治疗；  

②急性肺血管反应阳性者给与高剂量钙通道阻滞剂（CCB）类药物治疗；  

③对于治疗反应不佳者联合药物治疗及肺移植。  

1.初始治疗  

2.支持治疗  

（1）口服抗凝药物：抗凝治疗在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后，但并不能改善患者的症状。首选华法林。  

（2）利尿剂：因右心衰竭出现水肿、腹水时，可用强心、利尿药治疗。  

（3）氧疗：伴有低氧血症的IPAH患者必需氧疗，维持患者血氧饱和度大于90％。  

（4）地高辛：可快速改善IPAH患者的心排出量。  

（5）贫血和铁状态监测：铁低者需补充铁剂并寻找病因。  

（6）血管扩张药：常用药物有6类。  

①钙通道阻滞剂(CCB)。需要急性血管扩张试验的评估，首选硝苯地平或地尔硫䓬。  

②前列环素及其类似物。前列环素缺乏是肺动脉高压发病的重要环节之一。主要药物有依前列醇、吸人伊洛前列素等。  

③内皮素受体拮抗剂。抑制内皮素受体-1导致的血管收缩和细胞增殖。主要药物有波生坦、安立生坦等。  

④磷酸二酯酶抑制剂。常用药物为西地那非，是一种高选择性磷酸二酯酶抑制剂。  

⑤一氧化氮（NO）。NO吸人是仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法。  

⑥可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)激动剂。主要药物为利奥西呱。  

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