Cushing综合征各类型的病因及临床特点

2020-03-06 09:50 医学教育网

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　　一、依赖垂体ACTH的Cushing病最常见。约占Cushing综合征的70%。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制。

　　二、异位ACTH综合征异位ACTH综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。引起异位ACTH综合征的肿瘤，按发病率的顺序为：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌(胰岛细胞癌、类癌)、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见的肿瘤(如卵巢、睾丸、前列腺、乳腺、甲状腺、肾、胆囊、食管、胃、阑尾、肛管等)。

　　三、肾上腺皮质腺瘤，起病较缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多表现少见。

　　四、肾上腺皮质癌病情重，进展快。临床上有重度Cushing综合征表现，伴显著高血压、低血钾(与去氧皮质酮增多有关)，可同时产生雄激素，女性呈多毛、痤疮、阴蒂肥大;可有腹痛、背痛、侧腹痛，体检有时可触及肿块，左侧者可使肾向下移位，转移至肝者伴肝大。

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