临床助理医师内科血液系统疾病：慢性髓系白血病诊断及鉴别诊断，相信是考生们关注的事情，医学教育网小编整理了考试重点内容，希望对考生复习有所帮助。

第二节　慢性髓系白血病

慢性髓系白血病（简称慢粒）是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤（获得性造血干细胞恶性克隆性疾病），主要涉及髓系。一、临床表现及分期

二、实验室检查

1.血象　本病以白细胞显著增高为主要特点。常＞20×10⁹/L，极度增高可导致白细胞淤滞症（WBC＞100×10⁹/L）。其中以中性中、晚幼和杆状粒细胞居多，原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。约有半数患者血小板增多，到晚期逐渐减少。

2.骨髓象　骨髓增生极度活跃，慢性期以中性中、晚幼和杆状粒细胞居多，原始粒细胞＜10%。加速期骨髓原始细胞≥10%，急变期骨髓原始细胞＞20%。

3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）　NAP主要存在于成熟的粒细胞当中，所以当中、晚幼粒细胞增多时，其活性减低或呈阴性反应。

4.Ph染色体及分支生物学标记　多数慢粒患者白血病细胞中有Ph染色体，即“费城染色体”t（9；22）（q34；q11）。其生物学特点是9号染色体长臂区段易位到与22号染色体长臂上，形成BCR-/ABL融合基因。其编码的蛋白P210在慢粒发病中起重要作用。

三、诊断及鉴别诊断

1.诊断　出现不明原因血及骨髓中粒系或中晚幼粒明显升高，伴嗜酸、嗜碱性粒细胞升高，脾大，外周血NAP（-），骨髓细胞Ph染色（+）或BCR-ABL融合基因阳性可做出诊断。

2.慢粒与类白血病反应鉴别要点　类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床表现。白细胞数可达50×10⁹/L，粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡。嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多。中性粒细胞碱性磷酸酶反应强阳性。Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白大多正常。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。

四、治疗原则

1.分子靶向治疗　甲磺酸伊马替尼为酪氨酸激酶抑制剂（TKI），可使患者达到血液学缓解，并可获得长期细胞遗传学缓解，是目前治疗该病最重要和理想的药物。

2.干扰素（IFN-α）　用于不适合TKI和异基因造血干细胞移植患者。

3.其他药物治疗　羟基脲、阿糖胞苷、高三尖杉酯碱。

4.异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）　是唯一可治愈CML的方法。

【经典例题1】

男性，25岁。乏力、消瘦、腹胀2个月。查体：心肺未见异常，肝肋下1cm，脾肋下8cm。化验：Hb 138g/L，WBC 96×10⁹/L，PLT 385×10⁹/L。分子生物学检查可见BCR-ABL融合基因。

（1）该患者的诊断是

A.慢性粒细胞白血病

B.急性淋巴细胞白血病

C.急性粒细胞白血病

D.肝硬化，门静脉高压症

E.慢性淋巴细胞白血病

（2）该患者应出现的染色体异常是

A.t（9；11）

B.t（15；17）

C.t（9；22）

D.inv（16）

E.t（8；21）

（3）该患者最有效的治疗是

A.口服伊马替尼

B.VLDP方案治疗

C.脾切除

D.DA方案化疗

E.口服苯丁酸氮芥

［参考答案］1.A、C、A

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