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门静脉先天性异常（如闭锁）是由于卵黄静脉及其腹侧吻合支异常闭锁所致。门静脉多腔样变一般于出生后不久出现，是由于出生后血栓形成继而再通，形成新的管腔的结果。门静脉血管瘤极为罕见。

结节状再生性增生是一种少见疾病，肝细胞增生病灶在肝内随处可见，并与门脉高压形成有关。这些肝细胞结节被认为是由血管炎所致，可引起缺血性损伤和压迫中央静脉。

门静脉血栓

门静脉血栓（PVT）可发生于门静脉的任何一段。半数以上的病例病因不明，但可能与全身或局部感染（如化脓性门静脉炎，胆囊炎，邻近部位的淋巴结炎，胰腺炎和肝脓肿）有关。PVT可发生于10%的肝硬化患者并常并发于肝细胞癌病例。PVT还可发生于妊娠（特别是子痫患者）和引起门静脉淤血的患者（如肝静脉阻塞，慢性心力衰竭，缩窄性心包炎）。胰腺，胃或其他部位肿瘤侵袭门静脉时也可引起PVT.与Budd-Chiari综合征相似，有血栓形成倾向的血液学情况也可导致PVT.它也可见于肝胆手术或脾脏切除术后。

症状和体征

PVT的临床后果取决于血栓形成的部位，范围，进展速度及原发性肝病的性质。门静脉血栓形成可导致肝硬化或节段性萎缩，若同时合并肠系膜静脉血栓形成则可急性致死。约1/3患者门脉血栓形成缓慢，可形成侧支循环，而且门静脉可再通（门脉多腔转行），但最终仍进展为门脉高压。在新生儿，脱水和多种炎症可导致PVT，然而依据侧支循环的情况，门静脉高压可至儿童后期才出现。结节状再生性增生是一种少见的疾病，肝细胞增生性病灶在肝内随处可见，并与门脉高压相关。这些肝细胞结节被认为是由血管炎所致，引起缺血性损伤和中央静脉压迫。

原发病（如肝细胞癌）的症状可表现得比较明显，食道曲张静脉出血多见。如果肝功能正常，患者往往能忍受反复的小出血；脾肿大是其主要特征，在儿童尤为明显。一般无腹水。

诊断和治疗

存在门脉高压而肝功能正常时应怀疑PVT的存在。超声和CT有助于诊断，但确诊有赖于血管造影（如经脾门静脉造影，肠系膜上动脉造影的静脉相）或MRI.

在急性PVT患者，因血凝块已形成，抗凝剂治疗已属太晚，但它可防止血凝块的播散。对慢性PVT患者，可予保守治疗。对食道静脉曲张出血应首选内镜下食道静脉栓塞术；门脉系统外科减压术存在较多问题，因为常无适于作恰当分流的静脉。如果脾静脉尚未阻塞，可选作远端脾肾静脉分流术。如果此举失败，可行肠系膜-腔静脉分流术。由于小静脉更易形成血栓，故儿童分流术应尽量延迟。

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