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肠淋巴管扩张症-临床乡镇助理医师考试

2014-02-11 15:56 医学教育网
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肠淋巴管扩张症是临床乡镇助理医师考试需要了解的知识点,医学|教育网小编搜集整理了相关资料,便于各位同学复习备考!

肠淋巴管扩张症为一全身性疾病,表现为严重水肿、低蛋白血症、腹泻、外周淋巴细胞减少以及生长发育迟缓。主要病变为小肠黏膜下淋巴管扩张,管内流体静压升高,淋巴管壁渗透性增加,致大量蛋白丢失入肠腔,常见于儿童和青少年,发病平均年龄为11岁,男女相当,大多数病例是散发的,病因不明。

1﹒内科治疗

主要采用低脂饮食,每日脂肪摄取量<5g,或用中链脂肪酸(MCT)替代食物中长链脂肪酸。MCT治疗的机制是:长链脂肪酸吸收系经小肠淋巴管和胸导管转运,可增加淋巴流量,在肠淋巴管扩张时,会促使淋巴液中蛋白丢失入肠内,而MCT不通过小肠淋已转送。如合并血沉加快和免疫异常(狼疮细胞阳性、抗核抗体阳性)病人,可予皮质类固醇治疗医学教|育网搜集整理,常用泼尼松或强的松龙40~80ml/d,4~6周。也可用冲击治疗,静脉注射甲泼尼龙,160mg/d,2~5天。对于水肿和腹水严重病例,应限制钠摄入,并予利尿剂,首选螺内酯。

2﹒手术切除

如肠淋巴管扩张较为局限,可予手术切除,但大多数病例的病变较弥漫,难以完全切除。有人主张根据肠淋巴管造影所见,切除病变最严重的肠段,可使蛋白和脂肪丢失明显改善。

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