【提问】血红素的生成及限速酶，讲解？

【回答】答复：血红素的生成及限速酶

血红素的生成：胞液中生成的粪卟啉原Ⅲ再进人线粒体，经粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶和原卟啉原Ⅸ氧化酶催化，使粪卟琳原Ⅲ的侧链氧化生成原卟啉Ⅸ。通过亚铁整合酶，又称血红素合成酶的催化，原卟啉Ⅸ和Fe2+结合，生成血红素。铅等重金属对亚铁整合酶有抑制作用。

ALA合酶：它是血红素合成体系的限速酶，受血红素的别构抑制调节。此外，血红素还可以阻抑ALA合酶的合成。磷酸吡哆醛是该酶的辅基，维生素B6缺乏将减少血红素的合成。正常情况下，血红素合成后迅速与珠蛋白结合成血红蛋白，对ALA合酶不再有反馈抑制作用。如果血红素的合成速度大于珠蛋白的合成速度，过多的血红素可以氧化成高铁血红素，后者对ALA合酶也具有强烈抑制作用。

某些固醇类激素，例如睾丸酮在体内的5-β还原物，能诱导AIA合酶，从而促进血红素的生成。许多在肝中进行生物转化的物质--致癌剂、药物、杀虫剂等，均可导致肝AIA合酶显著增加，因为这些物质的生物转化作用需要细胞色素P450，后者的辅基是铁卟啉化合物。由此，通过肝ALA合酶的增加，以适应生物转化的要求。

AIA脱水酶和亚铁整合酶虽并非血红素合成的关键酶，但它们对铅和重金属的抑制非常敏感。因此铅中毒时，此两种酶的活性明显减低。此外，亚铁螯合酶还需要有还原剂(如还原型谷肮甘肽)存在时才有活性，还原剂的缺如会抑制血红素的合成。

此题选B。

【追问】E和C是什么？

【回答】学员zhaowenli，您好！您的问题答复如下：

尿卟啉原合成酶是四吡咯化合物生物代谢中的关键酶之一.

其中，III催化羟甲基胆素重排环合形成天然四吡咯化合物的共同前体-尿卟啉原Ⅲ。

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★问题所属科目：临床执业医师---生物化学