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出血性疾病概述

【考频指数】★★

【考点精讲】

1.出血性疾病按发病机制分类

（1）血管壁功能异常：常见的疾病是过敏性紫癜；

（2）血小板异常：常见的疾病是ITP；

（3）凝血异常：常见的是血友病。

2.常用止血、凝血障碍检查的临床意义

（1）出血时间（BT）：一般出血性疾病都会有出血时间的延长。

（2）激活部分凝血活酶时间（APTT）延长见于：

①因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；

②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC后期、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；

③抗凝物质增多，因此它是双香豆素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

（3）凝血酶原时间（PT）：它的国际标准化比值（INR）为0.8——1.2，延长见于：

①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；

②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；

③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0——3.0为宜。

（4）凝血酶时间（TT）：跟纤维蛋白有关，延长见于：

①肝素样抗凝物质增多；

②纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多；

③异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。

（5）血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）：阳性提示的就是DIC。

（6）D-二聚体：血栓形成后才会在血浆中增高；亦可以检测溶栓治疗。

（7）束臂试验（毛细血管脆性实验）：也可见正常人，诊断价值有限。

【进阶攻略】

这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的，PT正常。另外需要掌握慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。常用实验每年必考，考试题型多为A型题。

【易错易混辨析】

主要是对内源性凝血途径及外源性凝血途径的鉴别。

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