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肾病综合征

【考频指数】★★★

【考点精讲】肾病综合征

1.临床四大特点

①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。

以上第①、②两项为必备条件。发病年龄多为学龄前儿童，3——5岁为发病高峰。

2.诊断标准（2000年修订）

（1）大量蛋白尿：尿蛋白定性+++——++++，持续2周以上；尿蛋白定量≥50mg/（kg·d），2周内3次测定。

（2）低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L（或≤25g／L）。

（3）高胆固醇血症：血浆总胆固醇＞5.7mmol/L。甘油三酯增高，LDL和VLDL增高。

（4）不同程度水肿：多呈凹陷性水肿，程度可轻可重。

上述4项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。

3.临床分型诊断

（1）单纯型肾病：仅具有典型的“三高一低”临床表现者。单纯型肾病对应的病理类型多为微小病变型肾病，多呈选择性蛋白尿，初次激素治疗效果好，常对皮质激素敏感。

（2）肾炎型肾病：除典型的“三高一低”临床表现外，尚具有以下4项肾炎表现中的一项或多项：①2周内分别3次以上离心尿检，RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压，学龄前儿童≥120/80mmHg，学龄儿童≥130/90mmHg，并除外糖皮质激素等所致者；③肾功能不全，并除外由于血容量不足等所致者；④血补体（C3）反复或持续降低者。肾炎型肾病对应的病理类型多为非微小病变型肾病，多呈非选择性蛋白尿，常对皮质激素耐药或呈部分效应。

4.并发症

（1）感染：肾病患儿极易罹患各种感染。其中尤以上呼吸道感染最多见。细菌感染中以肺炎链球菌为主。

（2）电解质紊乱和低血容量：常见的电解质紊乱有低钠（最常见）、低钾、低钙血症。低血容量性休克。由于长期低盐饮食，或不恰当的使用利尿剂。导致的低钠血症，患者表现厌食，乏力，嗜睡，血压下降，甚至抽搐等。

（3）血栓形成：NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重。其他如：肺栓塞。

（4）急性肾衰竭：5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。

5.肾病综合征激素疗法

泼尼松为诱导肾病缓解的首选药物。基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。

（1）泼尼松治疗疗程

1）短疗程：疗程8周，骤然停药。短疗程病例易复发，国内少用。

2）中疗程：疗程6个月。多用于INS的初次治疗。

3）长疗程：疗程9个月或更长。多用于INS复发的治疗。

（2）泼尼松分阶段治疗实施方法

1）诱导缓解阶段：足量泼尼松2.0mg/（kg·d），最大剂量60mg/d，分3——4次口服，尿蛋白转阴后再巩固2周，尽可能早些改为清晨顿服，分次口服不宜超过2周。一般足量泼尼松最短不少于4周，最长不超过8周。

2）巩固维持阶段：若尿蛋白持续阴性，则以原足量泼尼松1天量隔日晨顿服，继用4——6周。若尿蛋白仍阴性，则骤然停药（短疗程），或者缓慢减量（中、长疗程）。一般每2——4周减量2.5——5mg，至隔日一次1.0——0.5mg/kg后，减量速度更为缓慢，并可小剂量维持（拖尾疗法），直至停药。

（3）激素疗效判断：足量泼尼松治疗8周后，方可进行疗效判断。

1）激素敏感型肾病：以泼尼松足量治疗≤8周，尿蛋白转阴者。

2）激素耐药型肾病：以泼尼松足量治疗满8周，尿蛋白仍≥+++者。包括原发（初治）耐药与继发（再治）耐药。但需排除干扰激素疗效的各种不利因素，如合并感染、过敏、严重高凝状态、血栓形成等。

3）激素依赖型肾病：对泼尼松敏感，但连续2次减量或停药2周内复发。

4）复发与频复发：经糖皮质激素正规治疗后，尿蛋白由阴性转为阳性，且持续3日以上为复发。病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次为频复发。

6.其他治疗　一般治疗、利尿治疗、防治感染及抗凝和促纤溶治疗等。

【进阶攻略】

肾病综合征临床特点：三高一低，其诊断标准是核心考点；肾病综合征是为数不多对并发症经常考核的知识点；另外，肾病综合征因临床不能治愈，易复发，所以，激素和免疫疗法也是该知识点经常考查的内容。题目类型多样化。

【易错易混辨析】

单纯型肾病仅具有典型的“三高一低”临床表现者。

肾炎型肾病：除典型的“三高一低”临床表现外，尚具有以下4项肾炎表现中的一项或多项：①2周内分别3次以上离心尿检，RBC≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压，学龄前儿童≥120/80mmHg，学龄儿童≥130/90mmHg，并除外糖皮质激素等所致者；③肾功能不全，并除外由于血容量不足等所致者；④血补体（C3）反复或持续降低者。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.单纯性肾病综合征患儿，在病程中出现腰痛，尿呈洗肉水样，最可能是并发了

A.泌尿系感染

B.肾结石

C.肾衰竭

D.电解质紊乱

E.肾静脉血栓形成

二、A2型选择题

1.女孩，4岁。反复呕吐3天，突发抽搐1次，食欲差，精神萎靡.肾病综合征病史半年余，长期低盐饮食，其可能合并

A.低钙血症

B.肾静脉血栓

C.低钠血症

D.颅内感染

E.脑血栓形成

2.男孩，2岁。因颜面及四肢凹陷性水肿1周来诊。查体：BP 85/55mmHg，尿蛋白（+++），RBC 1——2/HP，血浆总蛋白40g/L，白蛋白20g/L，胆固醇6.2mmol/L，尿素氮5.5mmol/L，最可能的诊断是

A.单纯性肾病综合征

B.急进性肾小球肾炎

C.IgA肾病

D.肾炎型肾病综合征

E.急性肾小球肾炎

3.男孩，12岁，肾病综合征初次治疗，口服泼尼松片2mg/kg·d，2周后尿蛋白转阴，巩固治疗2周开始减量，改成隔日晨顿服2mg/kg，共4周，以后每4——6周减量0.5mg/kg，直至停药。此激素治疗方案为

A.中程疗法

B.冲击疗法

C.替代疗法

D.长程疗法

E.短程疗法

三、A3/4型选择题

女孩，9岁，水肿一个月。查体：BP 135/95mmHg，颜面和四肢明显水肿。实验室检查：尿蛋白（+++），24小时尿蛋白定量2.5g，血浆白蛋白28g/L，尿素氮10mmol/L，血补体C3 0.65g/L。

1.该患儿最可能诊断是

A.急进性肾小球肾炎

B.迁延性肾小球肾炎

C.肾炎型肾病综合征

D.单纯型肾病综合征

E.急性肾小球肾炎

2.若患儿突然出现肉眼血尿伴腰痛，最可能并发

A.肾静脉血栓

B.同质性肾炎

C.肾衰竭

D.肾结石

E.泌尿系感染

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.E

【答案解析】肾静脉血栓形成与肾病综合征可相互影响，肾静脉血栓导致滤过压增大，红细胞被挤出使血尿加重。

二、A2型选择题

1.C

【答案解析】肾病综合征常见的并发症有：感染，以上呼吸道感染最多见；电解质紊乱，常有低钠、低钾和低钙血症；血栓形成，以肾静脉血栓最多见；急性肾衰；肾小管功能障碍等。该患儿长期低盐饮食，怀疑为低钠血症。

2.A

【答案解析】单纯性肾病：是小儿肾病综合征最常见的类型。初起时一般情况尚好，以后面色苍白、精神萎靡、食欲减退。主要表现：全身高度水肿，水肿呈凹陷性，从眼睑、面部和踝部开始，逐渐加重，波及全身。浮肿最显部位为颜面、下肢及阴囊，有时伴有胸水、腹水，胸、腹水较多时可致呼吸困难，阴囊水肿，行走不便，还可使表皮紧张、变薄、透亮，甚至渗液，水肿严重时尿量减少。血压可正常，水肿可反复出现，迁延很久。

3.D

【答案解析】疗程达6个月者为中程疗法，达9个月者为长程疗法。

三、A3/4型选择题

1.C

【答案解析】该患儿水肿、高血压、尿蛋白（+++）、24小时尿蛋白定量＞50mg（kg·d）、血浆白蛋白浓度＜30g/L，可诊断为肾病综合征；尿素氮升高、补体C3下降可诊断为肾炎型肾病综合征。故选C。

2.A

【答案解析】肾病综合征常可出现血栓形成并发症，其中以肾静脉血栓最常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重。

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