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室间隔缺损

【考频指数】★★★★

【考点精讲】室间隔缺损

1.病理生理

是最常见的先天性心脏病，约占我国先心病的50%。

当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森曼格（Eisenmenger）综合征。

分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力，大致可分为3种类型：

（1）小型室缺（Roger病）：缺损直径＜5mm或缺损面积＜0.5cm2/m2体表面积。

（2）中型室缺：缺损直径5——10mm或缺损面积0.5——1.0cm2/m2体表面积。

（3）大型室缺：缺损直径＞10mm或缺损面积＞1.0cm2/m2体表面积。

2.临床表现

症状:呼吸困难/哭闹时发绀/喂养困难/多汗/易疲劳

声音嘶哑/身高、体重增长缓慢反复呼吸道感染

视诊：心前区隆起、心间搏动弥散；

触诊：收缩期细震颤；

叩诊：心界扩大；

体检听到胸骨左缘第三、四肋间响亮的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉第二音正常或稍增强。伴四周广泛传导。

3.诊断

（1）X线检查

小型缺损时，心肺无明显改变；中大型缺损时心外形中度以上增大，左、右心室增大，大型缺损时左心房往往也增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”，主动脉结影缩小。

（2）超声心动图：无创，确诊。

（3）心导管检查：血氧含量：右心室＞腔静脉。

（4）病史、临床表现（症状与体征）。

【进阶攻略】

室间隔缺损有自愈可能性，做题过程中注意题目所给出信息是否符合随访情况；其为最常见先心病，考核点多，特征性临床表现、体检和治疗均为重中之重。题型多为A型题。

【易错易混辨析】

室间隔缺损和房间隔缺损鉴别：主动脉弓增大（室间隔缺损）。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.室间隔缺损患儿有时出现声音嘶哑，其原因是

A.扩张的右心房压迫喉返神经

B.扩张的左心房压迫喉返神经

C.扩张的主动脉压迫喉返神经

D.扩张的肺动脉压迫喉返神经

E.扩张的左、右心房压迫喉返神经

二、A2型选择题

1.男，4岁，胸骨左缘3——4肋间Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片示左、右心室扩大。应诊断为

A.室间隔缺损

B.房间隔缺损

C.动脉导管未闭

D.肺动脉狭窄

E.法洛四联症

三、A3/4型选择题

患儿，11个月。生后反复患肺炎。2天前开始发热咳嗽、气促、烦躁不安。体检：口唇发绀，呼吸48次/分，心率198次/分，心音低钝，胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，双肺中、小水泡音，肝肋下3.0cm，双足背轻度浮肿。

1.此例可能的诊断

A.室间隔缺损

B.室间隔缺损合并肺炎

C.室间隔缺损合并肺炎和心力衰竭

D.室间隔缺损合并亚急性细菌性心内膜炎

E.室间隔缺损合并中毒性脑病

2.下述哪项处理是错误的

A.吸氧

B.快速洋地黄化

C.静脉滴注抗生素

D.静脉注射钙剂

E.应用利尿剂

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.D

【答案解析】室间隔缺损患儿可因扩张的肺动脉压迫喉返神经而出现声音嘶哑。

二、A2型选择题

1.A

【答案解析】室间隔中——大型缺损：①体循环血流减少的表现：如生长发育落后、呼吸急促，多汗，喂养困难，消瘦、苍白、乏力；②肺循环血流增多的表现：如易反复呼吸道感染，甚至心力衰竭；③有时因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑。当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫；④体检：心前区隆起，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ——Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进；⑤大型缺损伴肺动脉高压时，发生梗阻性肺动脉高压，可出现右向左分流，患儿呈持续青紫，并逐渐加重，称为艾森曼格综合征。

三、A3/4型选择题

1.C

2.D

【答案解析】通过题干考虑患儿应该为室间隔缺损合并肺炎和心衰，小儿发生室间隔缺损合并心衰都应该使用洋地黄、利尿剂和扩血管药物等进行内科治疗。

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