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肥厚型心肌病的诊断与鉴别诊断

【考频指数】★★★★

【考点精讲】

1.肥厚型心肌病的诊断：根据劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，心脏杂音特点及典型超声心动图改变，可考虑肥厚型心肌病的诊断。

2.主要掌握与扩张型心肌病的鉴别：

扩张型心肌病肥厚型心肌病特征

心腔扩大，以左侧为主（核心表现）；心肌收缩功能减退伴或不伴有；充血性心衰左室或右室肥厚伴有不对称性室间隔肥厚；左室流出道可有或无梗阻病理心腔扩大不对称性室间隔肥厚病因病毒性心肌炎为主要病因常有明显家族史症状充血性心力衰竭，部分患者可发生栓塞和猝死容易眩晕，心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等体征心脏扩大。可闻及奔马律，常合并各种心律失常心脏轻度增大，能闻及S4；胸骨左缘第3-4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音X线心影明显扩大，肺淤血心影不扩大ECG QRS低电压、ST-T段改变，T波低平或倒置。病理性Q波少见左室肥大、ST-T改变；病理性Q波多见：在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4-6上出现，或者巨大的倒置T波超声心动

图（确诊）一大、二薄、三弱、四小（心腔大、室间隔和室壁薄、室壁搏动弱、二尖瓣口开放幅度小）。钻石样双峰图形舒张期末室间隔的厚度与后壁之比≥1.3；二尖瓣前叶在收缩期向前运动（SAM）治疗无特效治疗；β-阻滞剂、洋地黄（慎用容易中毒）、利尿剂、ACEI（扩张血管）避免使用洋地黄类等增加心肌收缩力的药物；主张：β-阻滞剂/钙通道阻滞剂治疗。

【进阶攻略】

该知识点主要掌握两种心肌病的鉴别，每年必考，主要为A1和A2型题。

【易错易混辨析】

肥厚型心肌病的诊断：根据劳力性呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，心脏杂音特点及典型超声心动图改变，可考虑肥厚型心肌病的诊断。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.诊断心肌病最常用的辅助检查是

A.心电图

B.超声心动图

C.冠状动脉造影

D.心内膜心肌活检

E.胸部X线检查

二、A2型选择题

1.女性，39岁，运动时胸闷1周。体检：胸骨左缘第3-4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音。心电图示Ⅱ、Ⅲ导联出现病理性Q波。超声心动图示室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动。该患者最可能的诊断是

A.室间隔缺损

B.风湿性主动脉瓣狭窄

C.肥厚型心肌病

D.急性心肌梗死

E.劳力型心绞痛

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.B

【答案解析】超声心动图可以直接观察心脏与大血管的结构形态与搏动情况，了解房室收缩、舒张下瓣膜关闭开放活动规律，在临床中具有重要价值。由于超声心动图对诊断心脏疾病提供了直观的、动态的、连续的观察，对某些心脏疾病的准确性较高，且对病人是无损伤和无痛苦的。超声心动图是目前诊断心肌病最重要手段。

二、A2型选择题

1.C

【答案解析】该患者的心脏杂音“胸骨左缘第3-4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音” 和超声心动图结果“室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动”均提示心肌肥厚，再结合患者的病史和心电图结果可判断该患者最可能的诊断是肥厚型心肌病。

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