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肝性脑病的病因、临床表现和辅助检查

【考频指数】★★★

【考点精讲】

一、肝性脑病病因

1.病因：肝性脑病是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的、中枢神经系统功能失调的综合病征。

2.诱因：上消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、安眠镇静药、麻醉药、便秘、外科手术及感染。

3.发病机制

（1）氨中毒学说——氨代谢紊乱引起的氨中毒。

1）氨在肠道主要是非离子型氨（NH3）存在的，游离的NH3是有毒性，且能透过血脑屏障；如果肠道的PH＞6时，游离的NH3进入血液，透过血脑屏障引起肝性脑病，所以保持肠道的酸性环境很重要。

2）肝硬化的病人防止低钾性碱中毒。不能用肥皂水灌肠，因肥皂水显碱性，变成游离的氨进入血脑屏障形成肝性脑病，可以用乳果糖灌肠，因为它呈酸性。

3）影响氨中毒的因素：

①低钾性碱中毒；

②摄入过多含氮物质或上消化道出血；

③低血容量与缺氧；

④便秘；

⑤感染；

⑥低血糖；

⑦镇静药、安眠药可直接抑制大脑和呼吸中枢，造成缺氧。手术和麻醉增加肝，脑，肾的功能负担。

（2）假性神经递质学说：当假神经递质（β-羟酪胺和苯乙醇胺）被脑细胞摄取并取代了突触中的正常递质（去甲肾上腺素）时，则发生神经传导障碍。

（3）氨基酸代谢不平衡学说：肝硬化者血浆中芳香氨基酸增多了，而支链氨基酸减少了，出现不平衡，所以对肝性脑病的病人要补支链氨基酸。

（4）色氨酸学说

正常：色氨酸与白蛋白结合，不易通过血脑屏障。

肝病——白蛋白合成减低、血浆中其他物质与白蛋白竞争性结合——游离色氨酸增多——可通过血脑屏障——在脑内代谢生成5-HT及5-羟吲哚乙酸（抑制性神经递质）。

（5）锰离子

肝病——锰离子不能正常有肝脏分泌入胆道，在脑部沉积损伤脑组织并影响其他神经递质元系统在成星形细胞功能障碍。

二、肝性脑病的临床表现

1.主要临床表现：

意识障碍、行为失常和昏迷。大部分肝性脑病是由各型肝硬化引起（肝炎后肝硬化最多见），以及门体分流手术，小部分脑病见于重症肝炎、急性肝功能衰竭及原发性肝癌等。

2.肝性脑病自轻微的精神改变到深昏迷分为四期：

0期（潜伏期）：无行为、性格的异常，无神经系统病理征，脑电图正常，只在心理测试或智力测试时有轻微异常。

一期：

前驱期：轻度性格改变和行为失常，可有扑翼样震颤，脑电图多数正常。

二期：

昏迷前期：意识错乱、睡眠障碍、行为失常，定向力与理解减退，有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝痉挛及Babinski征阳性，扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常。

三期：

昏睡期：以昏睡和精神错乱为主，各种神经体征持续或加重，大部分时间呈昏睡状态，扑翼样震颤可引出，锥体束征呈阳性，脑电图有异常波形。

四期：

昏迷期：神志完全丧失，浅昏迷时腱反射和肌张力仍亢进，扑翼样震颤无法引起；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，有阵发性惊厥和唤起过度，脑电图明显异常亚临床或隐性肝性脑病没有任何临床表现而被视为健康人，但在驾驶车辆时有发生交通事故的危险，患者脑电图正常，而听觉诱发电位（AEP）可出现异常。

三、肝性脑病的辅助检查及诊断

1.辅助检查

（1）血氨：慢性者多升高，急性者可正常。

（2）脑电图：有诊断价值和判断预后的意义。

典型改变：节律变慢。Ⅱ期和Ⅲ期表现为δ波或三相波，每秒4——7次；昏迷时出现高波幅δ波，每秒＜4次。

（3）简单心理智能测验：方法简单、无须特殊器材——肝性脑病的诊断方法和轻微肝性脑病的筛选检查。

（4）影像学——头部CT或MRI。

急性：脑水肿；慢性：脑萎缩。

（5）临界视觉闪烁频率：视网膜胶质细胞病变可作为肝性脑病时大脑胶质星形细胞病变的标志。

（6）诱发电位。

2.肝性脑病诊断

主要诊断依据为：

（1）有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环；

（2）精神紊乱、昏睡或昏迷；

（3）肝性脑病的诱因；

（4）明显肝功能损害或血氨增高；

（5）出现扑翼样震颤和脑电图异常或心理智能测验、诱发电位、头部CT或 MRI检查等异常。

【进阶攻略】

常考影响氨中毒的因素——低钾性碱中毒，掌握氨中毒能引起肝性脑病是因为氨对大脑的毒性作用是干扰脑的能量代谢；熟悉NH4+不能在碱性的环境里，会变成游离的NH3。诱因比病因更重要，考试题型多为A1型，每年0——1分；每年单纯考核临床表现约0——1分；实质上在诊断和治疗等方面题干信息中涉及到的分值更高，在临床表现出题点集中，尤其是四期分别的表现和分期标准等在考试中多有涉及。在诊断方面出题点集中，其次是辅助检查，出现扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要的诊断价值，主要记住这两个。每年0——1分，考试题型多为A1和A2型，病例串题可以作为一个小题出现。

【易错易混辨析】

肝性脑病的主要诊断依据为：

（1）有严重肝病和（或）广泛门体侧支循环；

（2）精神紊乱、昏睡或昏迷；

（3）肝性脑病的诱因；

（4）明显肝功能损害或血氨增高；

（5）出现扑翼样震颤和脑电图异常或心理智能测验、诱发电位、头部CT或 MRI检查等异常。

【知识点随手练】

一、A1型选择题

1.氨对中枢神经系统的毒性作用主要是影响

A.脑的蛋白质代谢

B.脑的脂肪代谢

C.脑的能量代谢

D.脑的酶代谢

E.脑的血液代谢

2.肝性脑病的诱因不包括

A.消化道出血

B.高钾性酸中毒

C.便秘

D.低血糖

E.缺氧

3.肝性脑病前驱期的主要表现是

A.性格改变

B.计算能力减退

C.定向力减退

D.巴宾斯基（Babinski）征阳性

E.生理反射亢进

二、A2型选择题

1.女，53岁。腹痛、腹胀、低热4周，表情淡漠、嗜睡1天。腹部B超示：肝实质弥漫性病变、脾大及腹水。对该患者诊断最有意义的阳性体征是

A.肌张力增高

B.Babinski征阳性

C.扑翼样震颤阳性

D.腹壁反射消失

E.腱反射亢进

三、A3/A4型选择题

男性，40岁，腹腔积液1个月。6天前反复呕血、黑便经抢救治疗后好转，稳定，近日来嗜睡认人不清。

1.下列检查哪项对诊断最无帮助

A.脑电图

B.扑翼震颤

C.血氨

D.诱发电位

E.脑CT

2.下列哪项诊断最合适

A.贫血

B.失血性休克

C.氮质血症

D.电解质紊乱

E.肝性脑病

【知识点随手练参考答案及解析】

一、A1型选择题

1.C

【答案解析】氨中毒能引起肝性脑病是因为氨对大脑的毒性作用是干扰脑的能量代谢。

2.B

【答案解析】低钾性碱中毒：碱中毒则促使氨的形成加快、且容易进入大脑。缺氧可导致肾前性氮质血症，使血氨增高。

3.A

【答案解析】性格改变和行为异常时肝性脑病前驱期主要表现。

二、A2型选择题

1.C

【答案解析】肝性脑病二期（昏迷前期）以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。前一期的症状加重。定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言语不清、书写障碍、举止反常也很常见。多有睡眠时间倒错，昼睡夜醒，甚至有幻觉、恐惧、狂躁而被看成一般精神病。此期有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及阳性Babinski征等。此期扑翼样震颤存在，脑电图特征性异常。患者可出现不随意运动及运动失调。

三、A3/4型选择题

1.E

【答案解析】男性，40岁，腹腔积液1个月需要考虑肝硬化可能，而6天前反复呕血、黑便提示肝性脑病被诱发，故ABCD均可以检查肝性脑病，而E没有确诊作用。

肝性脑病是血氨升高引起的，脑组织没有病变所以CT是没有确诊价值的。

2.E

【答案解析】“腹腔积液1个月。6天前反复呕血、黑便”。这些是肝硬化的临床表现，而“近日来嗜睡认人不清”则考虑是在肝硬化基础上出现了肝性脑病的情况。

肝性脑病的临床表现：

精神障碍：①意识障碍：嗜睡、谵妄或错乱、昏迷等状态；②抑制状态；③兴奋状态；④智力障碍。

神经症状：言语不清、扑翼样震颤、眼球震颤、肌痉挛等。

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