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法洛四联症

【考频指数】★★★★

【考点精讲】法洛四联症

1.血流动力学变化——由以下4种畸形组成：

①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（继发）。

其中以肺动脉狭窄最重要，决定患儿病理生理和临床严重程度及预后。

2.法洛四联症病理生理

肺动脉狭窄越重，右向左分流越多，临床表现就越重。

3.法洛四联症临床表现

①青紫：最早、最主要的症状。多在出生后3-6个月出现。

②蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，游戏时，常主动下蹲片刻。

③杵状指（趾）：患儿长期处于缺氧环境中。

④阵发性缺氧发作：婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

⑤咯血肺动脉与肺静脉形成侧支循环。

⑥生长发育落后

并发症：为脑血栓（系红细胞增多，血黏稠度增高，血流滞缓所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及传染性心内膜炎。

4.法洛四联症的辅助检查

（1）X线检查：典型者前后位心影呈“靴状”。

（2）心电图：典型病例示电轴右偏，右心室肥大。

（3）超声心动图：确诊。

（4）心导管检查：连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。

（5）心血管造影：对制订手术方案和估测预后至关重要。

5.法洛四联症的治疗原则

（1）内科治疗：①一般治疗：鼓励饮水；②及时补液，防治脱水和感染；③预防脑血栓、脑脓肿等。

（2）缺氧发作的治疗

发作轻者——取胸膝位即可缓解；

重者——立即吸氧，给予新福林每次0.05mg/kg静脉注射，或心得安（减轻肌肉痉挛）每次0.1mg/kg。

必要时——皮下注射吗啡。

缺氧时间长——纠正酸中毒，给予5％碳酸氢钠静脉注射。

经上述处理后仍不能有效控制发作者——急症外科手术修补。

（3）外科治疗。

【进阶攻略】

法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。血流动力学变化是儿科心血管系统中最容易考核的知识点，临床表现和特征性的辅助检查必须掌握；其主要的治疗方式为手术，这个内容考核意义相对小。题型多样化。

【易错易混辨析】

法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病。两者需要注意差别。

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