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原发性肺肉瘤是支气管肺癌以外最常见的原发性恶性肿瘤。绝大多数为软组织肉瘤，原发于肺的骨肉瘤和软骨肉瘤罕见。可发生于任何年龄，但好发年龄为40～50岁，性别差异不明显，两肺发病率相似。临床多无症状，常由体检发现。胸片上常表现为孤立性边界清楚的肺门或周围肿块影，直径1～17cm不等，多在6～7cm.肿瘤侵犯胸膜可引起胸腔积液。
肉瘤好发于身体各部位软组织，医学|教育网搜集整理来源于间叶中胚层的原始间质细胞。正常情况下原始间质细胞定向分化，成熟形成纤维组织、肌肉组织、脂肪组织、骨和软骨组织。原始间质细胞的异常分化形成肉瘤。人体的每个器官都有原始间质细胞存在，肺部间质细胞源性肿瘤可能起源于支气管或血管壁的基质或肺间质。肿瘤常向肺实质内扩展，偶尔也向支气管腔内生长，某些罕见情况下可侵犯并穿透支气管上皮。原发性肺肉瘤的肿瘤细胞很少脱落进入支气管腔内，痰脱落细胞学检查或支气管镜检查及刷片活检对诊断多无帮助。临床常依靠影像学检查获得初步诊断，最终明确诊断往往依赖于细针肺穿刺活检或术后病理检查诊断。肉瘤的治疗以手术为主，可辅以放疗与化疗。
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