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白血病的定义、分类、病因及发病过程—中医执业助理医师考试内科学

2020-05-27 15:16 来源:医学教育网
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2020年中医执业助理医师考试复习开始,虽然科目较多,知识点复杂,但是我们不能有胆怯心理,要在战略上藐视敌人,战术上重视敌人。医学教育网小编为大家整理了“白血病的定义、分类、病因及发病过程—中医执业助理医师考试内科学”,如下:

概述

白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。

白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段。

临床表现以骨髓或其他造血组织中白血病细胞大量增生累积的症状:

正常造血受抑制

浸润全身各组织与脏器

白血病分类

1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程

(1)急性白血病(AL)

细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月。

(2)慢性白血病(CL)

细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程为数年。

2.根据主要受累的细胞系列

(1)急性白血病分型

①急性淋巴细胞白血病(简称急淋白血病或急淋,ALL);

②急性髓细胞白血病(简称急粒白血病或急粒,AML)。

(2)慢性白血病分型

①慢性髓细胞白血病(简称慢粒白血病或慢粒,CML);

②慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋白血病或慢淋,CLL);

③少见类型的白血病如毛细胞白血病(HCL)、幼淋巴细胞白血病(PLL)等。

病因

生物因素:主要是病毒和免疫功能异常

成人T细胞白血病/淋巴瘤可由人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV Ⅰ)所致。病毒感染机体后,作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内,在某些理化因素作用下,被激活表达而诱发白血病;或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染,直接致病。部分免疲功能异常者,如某些自身免疫性疾病患者白血病危险度会增加。

·物理因素包括X射线、γ射线等电离辐射。由电离辐射引发的白血病,多为AL和CML。

·研究表明,大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降,DNA突变、断裂和重组,导致白血病的发生。

·电离辐射:

X射线、γ射线、中子、放射性同位素等均可诱发白血病

方式:一次性大剂量照射或小剂量反复照射。

化学因素:

1.化学物质苯、杀虫剂、染发剂等。

2.药物有50种药物可引起AL。

烷化剂:氮介、马法兰、白消安。

氯霉素、保泰松、乙双吗啉。

遗传因素:家族性白血病约占白血病的0.7%。先天性再生障碍性贫血、Bloom综合征、共济失调-毛细血管扩张症及先天性免疫球蛋白缺乏症等患者白血病发病率均较高。

其他血液病:某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

白血病发病过程

1.各种原因所致的单个细胞原癌基因决定性的突变,导致克隆性的异常造血细胞生成。

2.进一步的遗传学改变导致一个或多个癌基因激活和抑癌基因失活,从而导致白血病

通常理化因素先引起单个细胞突变,随后因机体遗传易感性和免疫力低下,病毒感染、染色体畸变等激活了癌基因,并使部分抑癌基因失活及凋亡抑制基因过度表达,导致突变细胞凋亡受阻,恶性增殖。

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