吉兰-巴雷综合征——2021年临床助理医师考试，相信是考生们关注的事情，医学教育网小编整理了考试重点内容，希望对考生复习有所帮助。

第二章　急性炎性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（GBS）是指一组急性或亚急性起病的周围神经疾病，世界各地、各种年龄均可发病。

一、临床表现

1.一般表现　在我国以儿童及青壮年较多，一年四季均可发病，我国以夏秋季多见，病前1～3周常有感染病史。

2.运动障碍　四肢对称性弛缓性瘫痪，多自下肢开始逐渐上升，也可四肢同时出现，肢体呈弛缓性瘫痪。多为数天至2周达高峰。肌萎缩多不明显，部分病例可出现，一般肢体远端较明显，严重病例可波及肋间肌和膈肌导致呼吸肌麻痹。

3.感觉症状　在发病初期，几乎所有患者都有四肢麻木等主诉，常开始于四肢远端，逐渐向近端发展。多数病例，当延及腕部及踝部就不再进展，呈所谓“手套”“袜子”型分布，感觉障碍远比运动障碍轻，可有可无。常有小腿的腓肠肌压痛。

4.脑神经受累　30%～40%的患者可合并有脑神经受累，成人以双侧周围性面瘫较常见，儿童以延髓麻痹常见；也可有动眼、展、舌下、三叉神经等受累。

5.自主神经系统障碍　自主神经受损症状十分常见，交感和副交感神经功能不全的症状均可见到，如心动过速、周围血管张力降低致体位性低血压、全身发热、面部潮红、发汗异常。括约肌一般不受影响，但因卧位和腹肌无力，偶可发生暂时性排尿困难，甚至尿潴留。

【经典例题1】

吉兰-巴雷综合征的典型临床表现之一为四肢远端

A.疼痛明显

B.感觉障碍比运动障碍轻

C.感觉障碍比运动障碍明显

D.感觉和运动障碍均十分严重

E.仅有感觉障碍

［参考答案］1.B

二、辅助检查

1.脑脊液　典型的改变为蛋白-细胞分离（2周最明显），即蛋白升高而细胞数正常，为本病特点之一。

2.肌电图　早期肢体远端的神经传导速度可正常，随着病情的发展，神经传导速度明显减慢，远端潜伏期延长，波幅轻度异常。

三、诊断

①病前1～3周有感染史；②急性或亚急性起病，起病时无发热；③四肢对称性的周围性瘫痪，四肢瘫时肌张力低、腱反射明显减退或消失；④四肢远端手套和袜子型的感觉障碍；⑤可伴有脑神经损害；⑥大、小便功能正常；⑦病后2周脑脊液有蛋白-细胞分离现象；⑧肌电图神经传导速度减慢。

四、鉴别诊断

脊髓灰质炎；低血钾型周期性瘫痪；功能性瘫痪；重症肌无力。

五、治疗

1.治疗原则　主要包括对症、支持疗法和针对病因治疗两方面，急性期是否用激素治疗尚有争议。近年来，血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静脉注射均在使用。

2.呼吸肌麻痹的处理　本病的主要危险是呼吸麻痹，须保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张及呼吸道感染，密切观察呼吸困难程度、肺活量和血气分析的改变，以便及时做出使用呼吸机的决定。

【经典例题2】

吉兰-巴雷综合征患者病后五天出现严重面神经麻痹、吞咽困难，严重呼吸麻痹、构音含糊。首选的治疗是

A.抗生素治疗

B.气管切开并用呼吸机

C.肾上腺糖皮质激素

D.鼻饲流质

E.大量维生素

［参考答案］2.B

【敲黑板】

吉兰巴雷四主征，运动感觉脑神经，

下向上，外往里，重运动，轻感觉，

总是双侧总出汗。

吉兰巴雷综合征主要临床表现为四大主征，运动障碍（四肢下运动神经元瘫痪）、感觉症状（手套袜套样感觉减退）、脑神经损害和自主神经功能损害。以运动症状为重，双侧对称。当出现呼吸困难时，首选治疗方法为气管切开，呼吸机辅助呼吸。还考核了一个知识点，就是吉兰巴雷综合征的另一个名称，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

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