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2021年临床助理医师贫血考点:再生障碍性贫血病因

2021-05-11 09:34 来源:医学教育网
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常见血液成分的特性和临床应用——临床助理医师输血章节考点,相信是考生们关注的事情,医学教育网小编整理了考试重点内容,希望对考生复习有所帮助。

  第三节 再生障碍性贫血

再生障碍性贫血(AA),简称再障,是一种由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。

一、病因和发病机制

1.病因 发病原因不明确,可能为:

①化学因素,特别是氯霉素类抗生素、磺胺类药物、抗肿瘤化疗药物以及苯等;②病毒感染,特别是肝炎病毒、微小病毒B19等。临床上可见到乙型肝炎相关的再生障碍性贫血病例;③长期接触X射线、镭及放射性核素等可影响DNA的复制,抑制细胞有丝分裂,干扰骨髓细胞生成,造血干细胞数量减少。

2.发病机制 ①造血干细胞受损;②造血微环境异常;③免疫异常。

【经典例题1】

再生障碍性贫血的主要原因是

A.骨髓造血功能衰竭

B.红细胞破坏过多

C.红细胞寿命缩短

D.造血原料缺乏

E.红细胞内在缺陷

[参考答案]1.A

二、临床表现

再生障碍性贫血主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染,肝脾一般不大。按起病缓急和病情轻重临床分为重型再障(急性)和非重型再障(慢性)两型。

1.重型再障 起病急骤,出血、感染严重,常发生内脏感染和败血症,贫血多呈进行性加重。

2.非重型再障 起病缓慢,贫血常为首发症状,出血较轻,以皮肤黏膜出血为主,感染偶有发生,病程较长。

三、实验室检查

1.血象 主要特点是全血细胞减少、外周血三系减少及正常细胞型贫血,另外应注意淋巴细胞比例可相对增高。

重型再障血象特点:①网织红细胞百分数<0.005且绝对值<15×109/L;②白细胞计数<2.0×109/L,中性粒细胞<0.5×109/L;③血小板计数<20×109/L。以上三点满足两点即为重型再障。

2.骨髓象 非重型再障和重型再障均有多部位骨髓增生减低、骨髓三系减少、非造血细胞增多以及骨髓小粒空虚的特点,两者的区别在于重型再障程度更重。

【知识链接】

1.再生障碍性贫血的三系减少主要指哪三系?

再障的三系减少包含了外周血细胞三系和骨髓三系均减少。外周血三系减少主要是指:红细胞、白细胞以及血小板减少。骨髓三系减少是:粒系(粒细胞)、红系(红细胞)以及巨核系(巨核细胞)减少。

2.再生障碍性贫血具有全血细胞减少的特点,为什么淋巴细胞比例会相对增高?主要是因为:①淋巴细胞并非完全来源与骨髓,还来源于淋巴器官或淋巴组织,因而影响相对较小;②其他血细胞明显降低,突显淋巴细胞比例相对增高。

四、诊断与鉴别诊断

1.诊断 再障的诊断:全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,淋巴细胞比例增高。体检一般无肝、脾大。骨髓多部位增生减低或重度减低。除外引起全血细胞减少的其他疾病,一般抗贫血药物治疗无效。重型再障的诊断见上述实验室检查。

2.鉴别诊断

五、治疗原则

再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。重型再障应尽早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗,非重型再障则以雄激素为主综合性治疗。

1.对症治疗 控制感染、输血、止血等。

2.免疫抑制治疗 ①抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG),主要用于重型再障;②环孢素A可选择性作用于T淋巴细胞而治疗再障,适用于所有再障。

3.促进造血 ①雄激素,适用于所有再障,常选用4种中的一种:丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)、达那唑、十一酸睾酮(安雄)。不良反应有男性化作用、肝损害、肝内胆汁淤积、水钠潴留等;②造血生长因子:适用于全部再障尤其是重型再障。

4.造血干细胞移植 一般年龄在40岁以下、输血较少者成功率较高。

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以上是”2021年临床助理医师贫血考点:再生障碍性贫血病因“的内容,希望对考生备考有所帮助,预祝考生顺利通过2021年临床助理医师考试。


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