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肾病综合征
肾病综合征(NS)系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜通透性增加,导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点:①大量蛋白尿;②低白蛋白血症;③高脂血症;④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。
一、分类方法
1.按病因分类 可分为原发性、继发性、先天性三类。其中原发性肾病综合征占90%。
2.按病理分型 以微小病变型肾病(儿童最常见的类型)最为常见,占80%左右。非微小病变型占20%左右,包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎等。
3.按临床分型 ①单纯性NS;②肾炎型NS。
4.按糖皮质激素治疗反应分型 ①激素敏感型NS;②激素耐药型NS;③激素依赖型NS;④复发与频复发型NS。
二、临床表现
常隐袭起病,无明显诱因。
1.水肿 最常见且突出的症状,从颜面、眼睑水肿开始,渐波及四肢,有下行性和凹陷性特征。重者有腹水、胸水和阴囊积液。
2.尿液改变 常伴有尿量减少,尿色加深,无并发症者无肉眼血尿,大约15%病例在病初有短暂的镜下血尿。
3.血压 大多数血压正常,但大约15%病例有一过性轻度高血压。
4.肾功能 一般正常,急性肾衰少见。
[经典例题1]
小儿肾病综合征最早出现的表现常为
A.肉眼血尿
B.水肿
C.面色苍白
D.少尿
E.精神萎靡
[参考答案] 1.B
三、并发症
1.感染 为最常见的并发症,常见呼吸道、皮肤感染及原发性腹膜炎等。出现水痘及带状疱疹等。
2.电解质紊乱和低血容量休克 常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。
低钠血症:患者因不恰当长期禁用食盐、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素,可致低钠血症。
3.血栓形成 以肾静脉血栓最常见。典型表现有突发腰痛、血尿甚至肉眼血尿,两侧下肢不对称肿胀和活动障碍。
4.急性肾衰竭 少见,5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。
5.肾小管功能障碍 可导致肾小管(主要是近曲小管)功能损害,出现肾性糖尿或氨基酸尿;严重者呈Fanconi综合征。
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