关于“临床执业医师考试溶血性贫血的发病机制/临床表现/诊断治疗”的内容，相信很多考生近期都在关注，医学教育网编辑为大家整理总结了溶血性贫血的发病机制/临床表现/诊断治疗的具体知识点，供各位考生参考学习：

发病机制：溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏加速，超过造血代偿能力时发生的贫血。

按发病机制分为红细胞自身异常和红细胞外部因素所致溶血性贫血。

红细胞自身异常所致溶血性贫血

（1）红细胞膜结构与功能缺陷：如遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症。

（2）红细胞内酶缺陷：如葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（蚕豆病）、谷胱甘肽合成酶缺陷。

（3）血红蛋白异常：珠蛋白肽链量的异常，如海洋性贫血；珠蛋白肽链分子结构异常，如镰状细胞贫血。

（4）获得性红细胞膜糖化磷脂酰肌醇（GPI）锚连膜蛋白异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

红细胞外部因素所致溶血性贫血

（1）物理与机械因素：大面积烧伤、人工机械瓣膜、微血管病性溶血性贫血。

（2）化学因素：如苯肼、蛇毒等。

（3）感染因素

（4）免疫因素：如新生儿溶血性贫血、血型不合的输血反应、自身免疫性溶血性贫血等。

临床表现　贫血＋黄疸

根据溶血过程的缓急分为急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血；根据红细胞破坏场所分为血管内溶血和血管外溶血。

1.急性溶血性贫血　起病急骤，如异型输血，表现为严重腰背四肢酸痛、寒战，随后出现高热、面色苍白和黄疸、血红蛋白尿。严重者出现周围循环衰竭和急性肾损伤。

2.慢性溶血性贫血　起病缓慢，有贫血、黄疸、脾大三个特征。由于长期高胆红素血症，可并发胆石症和肝功能损害等表现。

3.血管内溶血（急性）和血管外溶血（慢性）

血管内溶血起病较急，常有全身症状、血红蛋白血症和血红蛋白尿。

血管外溶血由脾脏破坏红细胞，起病比较缓慢，可引起脾大、血清游离胆红素增高，多无血红蛋白尿。

实验室检查

1.红细胞破坏增多：①血管外溶血时包括高胆红素血症、粪胆原、尿胆原排出增多。②血管内溶血时包括血红蛋白血症、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。

2.红细胞形态改变、红细胞渗透性脆性增加和红细胞寿命缩短。

3.红细胞代偿性增生的检查　网织红细胞增多。

4.确定溶血性贫血病因的实验室检查

①抗人球蛋白试验（Coombs）阳性者—自身免疫性溶血性贫血。

②红细胞畸形者，大量红细胞碎片，红细胞渗透性脆性增加和红细胞寿命缩短—遗传性球形细胞增多症。

③高铁血红蛋白还原试验阳性—红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）。

④蔗糖溶血试验及酸溶血（Ham）试验阳性—阵发性睡眠性血红蛋白尿。

诊断

1.确定存在溶血　临床表现，血中红细胞破坏增多，骨髓幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短。

2.判定溶血性贫血的类型　是血管内还是血管外溶血，属于红细胞内异常还是红细胞外异常，遗传性或获得性溶血性贫血。

3.确定溶血性贫血病因。

治疗原则

1.病因治疗　停用药物、食物（蚕豆）等。

2.支持治疗　输注悬浮红细胞或洗涤红细胞以缓解贫血症状，治疗休克和急性肾功能损伤。

3.药物治疗　如用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗免疫性溶血性贫血等。

4.脾切除治疗　如遗传性球形红细胞增多症。

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